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Maculopatia secca (degenerazione maculare atrofica)

La forma più frequente (~85–90% dei casi) — e a evoluzione più lenta — della degenerazione maculare: come si sviluppa, cosa sono le drusen, quando diventa atrofia geografica e cosa si può fare oggi per rallentarne il corso.

Cos'è la maculopatia secca (degenerazione maculare atrofica)

La degenerazione maculare senile è una malattia che colpisce la macula, la regione centrale della retina responsabile della visione fine: leggere, riconoscere volti, distinguere dettagli e colori. Si presenta in due forme principali: la forma secca (o atrofica) e la forma umida (o neovascolare). La maculopatia secca è di gran lunga la più frequente, rappresentando circa l'85–90% di tutti i casi diagnosticati; è caratterizzata da un'evoluzione lenta nel corso di anni, a differenza della forma umida che può progredire rapidamente in settimane.

Per una panoramica generale sulla degenerazione maculare e sul confronto tra le due forme, consulta l'hub degenerazionemaculare.com.

A livello biologico, la forma secca nasce da un progressivo deterioramento delle cellule dell'epitelio pigmentato retinico (EPR), il sottile strato cellulare che nutre i fotorecettori (i coni) della macula e smaltisce i prodotti di scarto del loro metabolismo. Quando questo sistema si inceppa, si accumulano depositi anomali — le drusen — e le cellule dell'EPR vanno incontro ad atrofia. Con il tempo anche i fotorecettori sovrastanti vengono danneggiati, producendo una perdita di visione centrale progressiva.

La visione periferica è preservata: il paziente con maculopatia secca non diventa cieco in senso assoluto, ma perde la capacità di mettere a fuoco ciò che guarda direttamente, con importanti conseguenze su lettura, guida e riconoscimento dei volti.

Forma secca vs. forma umida. La forma secca è più comune e a evoluzione lenta; la forma umida è meno frequente ma più aggressiva, con potenziale di grave perdita visiva in poche settimane se non trattata. Un paziente con forma secca deve monitorarsi regolarmente perché la conversione alla forma umida, pur non essendo inevitabile, è un rischio concreto.

Le drusen: i depositi caratteristici della maculopatia secca

Le drusen sono depositi di materiale lipoproteico che si accumulano tra l'epitelio pigmentato retinico e la membrana di Bruch, la struttura che separa la retina dalla coroide. La loro presenza è il segno distintivo della degenerazione maculare senile in stadio precoce e intermedio.

Non tutte le drusen hanno lo stesso significato clinico. Le drusen dure, piccole e dai margini netti, sono relativamente comuni dopo i 60 anni e da sole hanno un valore prognostico limitato. Le drusen molli, più grandi e dai bordi sfumati, sono invece un segnale di maggiore rischio: quando numerose o confluenti, indicano uno stadio intermedio della malattia e un rischio più elevato di progressione verso l'atrofia geografica o verso la forma umida.

La dimensione, la densità e la distribuzione delle drusen vengono valutate attraverso l'OCT (tomografia a coerenza ottica) e l'esame del fondo oculare in midriasi. Scopri di più nella pagina dedicata: Le drusen nella maculopatia secca.

Decorso lento e progressione graduale

Uno degli aspetti più caratteristici della maculopatia secca è la sua lentezza di progressione. Molti pazienti restano in stadio precoce o intermedio per anni — talvolta per decenni — senza una perdita visiva clinicamente rilevante. Questo rende la diagnosi difficile nelle fasi iniziali: i sintomi sono spesso assenti o attribuiti al normale calo visivo legato all'età.

Nelle fasi iniziali il paziente può non avvertire alcun disturbo significativo. Con il progredire verso lo stadio intermedio compaiono i primi sintomi: lieve offuscamento della visione centrale, necessità di più luce per leggere, lievi difficoltà nel riconoscere i volti. Nella forma avanzata — l'atrofia geografica — la perdita visiva centrale diventa significativa.

La velocità di progressione è però variabile e imprevedibile: alcuni pazienti avanzano più rapidamente di altri. Fattori come il fumo, le dimensioni e il numero delle drusen, la presenza di alterazioni dell'EPR e il coinvolgimento dell'occhio controlaterale possono influenzare il decorso. Per questo il monitoraggio periodico con OCT e l'automonitoraggio con la griglia di Amsler sono raccomandati anche in assenza di sintomi.

Quando diventa atrofia geografica

L'atrofia geografica (AG) è la forma avanzata della maculopatia secca. Si caratterizza per la comparsa di aree ben delimitate di atrofia completa dell'EPR e dei fotorecettori sovrastanti, visibili all'OCT come zone di assottigliamento o scomparsa degli strati retinici. Queste aree tendono ad espandersi nel tempo, avvicinandosi progressivamente alla fovea — il punto di massima acuità visiva al centro della macula — fino a coinvolgerla nelle fasi avanzate.

Il coinvolgimento della fovea determina una perdita visiva centrale significativa: il paziente sviluppa uno scotoma centrale, un'area di visione ridotta o assente al centro del campo visivo. Questo ha impatto diretto sulla lettura, sulla guida e sul riconoscimento dei volti.

La diagnosi di atrofia geografica viene confermata con OCT e, quando necessario, con l'autofluorescenza del fondo (AF), un esame non invasivo che permette di visualizzare le aree di atrofia con grande precisione. Per approfondire: Atrofia geografica: la maculopatia secca avanzata.

Cosa si può fare oggi: gestione e terapie

La maculopatia secca, a differenza della forma umida, non dispone attualmente di un farmaco approvato in grado di arrestarne la progressione in modo definitivo. Tuttavia esistono misure concrete ed efficaci:

  • Correzione dei fattori di rischio modificabili. Il fumo è il fattore modificabile più importante: smettere di fumare riduce il rischio di progressione e di conversione alla forma umida. Il controllo della pressione arteriosa, del colesterolo e del peso corporeo contribuisce alla salute vascolare della retina.
  • Dieta e stile di vita. La dieta mediterranea — ricca di verdure a foglia verde, pesce, frutta e olio d'oliva — apporta carotenoidi (luteina e zeaxantina) e antiossidanti protettivi per la macula. La protezione dagli ultravioletti con occhiali da sole certificati è raccomandata nelle esposizioni prolungate.
  • Integratori AREDS2. La formulazione AREDS2 (luteina, zeaxantina, vitamina C, vitamina E, zinco, rame) ha dimostrato in ampi studi clinici di ridurre il rischio di progressione verso le forme avanzate nei pazienti con DMLE intermedia o con DMLE avanzata monoculare. Non sono indicati per la prevenzione primaria nei soggetti sani. La decisione di assumerli spetta allo specialista dopo valutazione individuale. Per approfondire: Cura e terapie della maculopatia secca e Integratori AREDS2: a chi servono e quando.
  • Monitoraggio regolare. Il test di Amsler a domicilio (quotidiano per i pazienti con forma intermedia) e i controlli OCT con cadenza programmata dallo specialista sono essenziali per cogliere tempestivamente un eventuale peggioramento o una conversione alla forma umida.

Nuove terapie in ricerca. La ricerca sulla forma secca avanzata (atrofia geografica) è molto attiva. Alcuni farmaci in stadio di sviluppo clinico avanzato agiscono sul sistema del complemento, che svolge un ruolo nella degenerazione dell'EPR. La situazione terapeutica è in rapida evoluzione: il proprio specialista oculista è la fonte più aggiornata sulle opzioni disponibili e su quelle in via di approvazione.

Il rischio di evoluzione in forma umida

In una quota di pazienti con maculopatia secca — specie nelle fasi intermedie e avanzate — può svilupparsi nel tempo una neovascolarizzazione coroideale (CNV), trasformando la malattia nella forma umida (essudativa). Il rischio di questa conversione è maggiore in presenza di drusen molli numerose o confluenti, di alterazioni estese dell'EPR e quando l'occhio controlaterale ha già sviluppato la forma umida.

Il segnale d'allarme principale è la comparsa improvvisa di metamorfopsie — la percezione di linee dritte come curve o ondulate — in un paziente che non le aveva in precedenza, oppure un calo visivo centrale rapido nell'arco di giorni o settimane. Questi sintomi richiedono una valutazione specialistica urgente, idealmente entro 24–48 ore, perché la forma umida trattata precocemente con farmaci anti-VEGF ha una prognosi visiva nettamente migliore.

Per approfondire il rischio di conversione e come riconoscere i segnali d'allarme: La maculopatia secca può diventare umida?

A cura della Redazione Vision Center Napoli. I contenuti di questo sito hanno scopo divulgativo e non sostituiscono il consulto medico. Per una valutazione della propria macula contatta il Vision Center Napoli: 081/5752822.

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